수포성 유사천포창 (Bullous pemphigoid)

 

KCD (한국표준질병사인분류)코드: L12.0

 

• 의료비 지원:지원

• 산정특례코드:V211

개요

 

• 관련질환명으로는 점막 유사천포창(Mucosal pemphigoid), 흉터유사천포창 (Cicatricial pemphigoid), 양성 점막유사천포창(Benign mucous membrane pemphigoid), 물집유사천포창(Bullous Pemphigoid), 양성 천포창(Benign Pemphigus), 노년성 천포창(Old Age Pemphigus), 유사천포창(Pemphigoid), 노년성 포진상 피부염(Senile Dermatitis Herpetiformis)이 있습니다.

 

• 점막 유사천포창은 피부와 점막에  물집 및 미란성(썩거나 헐어서 문드러지는 성질) 병변을 일으켜 결국 흉터를 형성하게 되는 매우 드문 자가면역성 피부 질환입니다. 대체로 침범되는 곳은 눈의 결막, 구강점막과 간은 부위입니다. 수포는 결국 호전되지만 이후 진행하는 흉터형성으로 인하여 심한 후유증을 남겨 흉터 유사천포장으로 불리기도 합니다. 통계는 정확하지 않으나 매우 드문 질환으로 대체로 60대 전후 많이 발생합니다. 여성이 남성보다 1.5배에서 2배 많다고 알려졌습니다. 만성적이며 재발하는 경향이 있으며 5년 이상 장기적인 치료와 추적을 요하는 경우가 있습니다.

 

원인

 

• 자가면역반응으로 알려지고 있습니다.

 

• 자가면역이란 신체로 침입하는 외부 물질에 대항하기 위해 만들어지는 우리 몸의 자연적인 방어체계가 외부 물질을 공격하지 않고 특정한 이유 없이 자신의 건강한 조직을 공격하는 현상을 말합니다. 항체가 이러한 자가면역에 관여하는 경우 자신의 조직을 공격하는 항체를 자가항체라고 합니다.

 

진단

 

• 피부과 전문의에 의한 시각적 검사: 점막에서 미란/ 수포성 또는 휴터를 남기며 경과하는 임상 소견이 진단에 매우 중요합니다.
• 조직생검
• 직접면역형광검사
• 효소면역측정법 (enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA) , 피부조간접면역형광검사직검사, 등 있습니다.

 

증상

 

• 구강 점막: 구강은 가장 흔히 병변이 나타나는 부위이기도 하고, 가장 먼저 병변이 나타나는 부위이기도 합니다. 입천장, 잇몸, 볼의 점막 모두에서 나타날 수 있습니다. 질병 처음에는 양치질 후 잇몸에서 피가 나거나 잇몸이 붉어지거나 붓는 등 비특이적인 양상을 보이다가, 병이 진행되면 수포와 미란(썩거나 헐어서 문드러지는 성질) 또는 궤양으로 관찰되기도 하며 심한 경우 입안 점막끼리 유착되기도 하며 충치, 치주염과 같은 치과적 문제를 일으키기도 하며 유사천포창은 입에만 국한되게 나타날 수도 있습니다.

 

• 눈: 눈은 두 번째로 많이 침범되는 곳으로 양측성으로 나타나지만 처음에는 일측성으로 시작하는 경우도 있습니다. 일측성으로 처음 시작하는 경우 약 2년 안에 양측성으로 진행합니다. 질병초기는 이물감, 눈물, 햇볕 눈부심, 건조증, 작열감등으로 비특이적인 증상을 보이기도 하지만 다른 부위와 마찬가지로 유착, 흉터, 안구결막의 섬유화 등을 초래하게 되지만 다른 부위에서 처럼 수포가 보이는 경우는 드물다고 합니다.

 

• 피부: 대체로 10~30% 피부에 나타나며, 얼굴, 두피, 상부채 간 등에 나타납니다. 홍반성 혹은 두드러기성 피부 위에 작은 수포나 물집이 생겨 미란 (썩거나 헐어서 문드러지는 성질), 가피, 반흔, 궤양을 형성합니다. 휴터가 남거나 피부색의 변화가 생길 수 있고, 두피에 발생한 경우 국소적 탈모를 유발할 수 있습니다. 재발 시에는 때때로 같은 부위에 나타난다고 합니다.
• 기타 점막: 비인두 점막을 침범하였을 때 염증으로 점액의 과다분비, 만성 부비동염, 코피 등의 증세가 나타날 수 있습니다. 기관지나 후두에 병변이 나타날 경우 인후염, 목쉼, 발성장애나 호흡장애를 초래할 수도 있습니다. 식도에 병변이 나타날경우 이차적인 협착을 가져와 체중감소, 연하곤란, 흡인성 폐렴이 생길 수 있습니다. 그 이외에도 직장, 요도, 항문, 질등에서도 침범될 수 있으며 협착, 미란 (썩거나 헐어서 문드러지는 성질), 수포 등의 증세가 나타날 수 있습니다.

 

 

치료

 

점막 유사천포창은 만성적이고 진행성인 질환이며, 자연 치유되는 경우는 매우 드뭅니다. 비록 천포창이나 수포성 유사천포창 같은 다른 수포성 질환보다는 이환되는 피부의 범위가 작은 편이지만, 흉터를 형성하여 여러 가지 후유증을 남길 수 있고, 이러한 흉터는 한번 형성되면 다시 회복되지 않으므로 초기에 치료하는 것이 중요합니다. 침범된 병변의 심각도와 부위 그 증상에 따라 여러 가지 치료와 방법이 있습니다. 피부병변이 심한 경우 이차적인 피부감염의 가능성이 있기 때문에 항생제 국소 도포 및 적절한 소독이 필요하며 이차감염이 의심될 시 전신적 항생제 투여가 필요합니다. 비인두, 눈, 식도 및 기타 점막부위를 침범하였을 경우 여러 가지 후유증을 남길 수 있어 외과적 처치나 안과 진료를 받아야 하며 실명이나 식도유착과 같은 합병증 예방에 노력해야 하며 후두 협착이 발생하면 호흡 곤란이 발생될 경우 기관절개술이 필요할 수 있고, 식도 협착일 때는 수술적 치료가 도움이 됩니다. 안검내반이나 외반이 동반된 경우도 안과적 수술치료가 필요합니다.