기관 또는 계통 침법을 동반한 전신 홍반루푸스

전신 홍반루푸스 서론

 

1. 전신 홍반루푸스(SLE)의 정의

전신 홍반루푸스(SLE)는 자가면역 질환으로, 신체의 면역 체계가 자신의 조직과 장기를 공격하여 염증을 일으킵니다. SLE는 다양한 증상을 유발하며, 주로 피부, 관절, 신장, 심장, 폐, 신경계 등 여러 기관을 침범할 수 있습니다.

2. 전신 홍반루푸스의 역학 및 유병률

SLE는 주로 여성에게서 더 많이 발생하며, 특히 가임기 여성에게서 흔히 나타납니다. 유병률은 인종과 지역에 따라 다르며, 아시아, 아프리카계 미국인, 히스패닉 등에서 더 높은 발병률을 보입니다.

3. 전신 홍반루푸스의 병인 및 병태생리

SLE의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인, 환경적 요인(예: 자외선, 감염), 호르몬 변화 등이 복합적으로 작용하여 발병하는 것으로 알려져 있습니다.

 

 

전신홍반성의 주요 임상 증상

 

 1. 피부 및 점막 증상

나비 모양 홍반: 얼굴의 양쪽 볼과 코에 나타나는 붉은 발진.

광과민성: 햇빛에 노출되면 피부 발진이 악화됩니다.

구강 궤양: 입안에 통증 없는 궤양이 생길 수 있습니다.

2. 근골격계 증상

관절통 및 관절염: 주로 손목, 손가락, 무릎 등의 관절에 통증과 부종이 발생합니다.

근육통: 근육의 통증과 약화가 나타날 수 있습니다.

3. 혈액학적 증상

빈혈: 적혈구 수가 감소하여 피로감과 약화를 초래합니다.

백혈구 감소증: 백혈구 수가 감소하여 감염에 취약해집니다.

혈소판 감소증: 혈소판 수가 감소하여 출혈 위험이 증가합니다.

 

 

전신홍반루푸스의 기관/계통 침범

 

1. 신경계 침범

중추신경계 침범: 루푸스 뇌병증, 뇌혈관염, 발작 및 정신병 증상 등이 나타날 수 있습니다.

말초신경계 침범: 말초 신경병증으로 인해 감각 이상이나 근력 약화가 발생할 수 있습니다.

2. 심혈관계 침범

심장 침범: 심막염, 심근염, 심내막염 등이 발생할 수 있으며, 흉통과 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.

혈관 침범: 혈관염, 레이노 현상 등이 나타날 수 있습니다.

3. 신장 침범

루푸스 신염: 신장에 염증이 생겨 단백뇨, 혈뇨, 신부전 등을 일으킬 수 있습니다.

4. 소화기계 침범

간염: 간 기능 이상이 발생할 수 있습니다.

췌장염: 췌장에 염증이 생길 수 있습니다.

복막염: 복막에 염증이 생겨 복통을 유발할 수 있습니다.

5. 호흡기계 침범

폐 침범: 루푸스 폐렴, 간질성 폐질환 등이 발생할 수 있으며, 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.

흉막 침범: 흉막염으로 인한 흉통과 호흡 곤란이 나타날 수 있습니다.

6. 내분비계 침범

갑상선 기능 이상: 갑상선 기능 저하증 또는 항진증이 발생할 수 있습니다.

부신 기능 부전: 부신 기능 이상으로 인해 피로감과 혈압 저하가 나타날 수 있습니다.

7. 생식계 침범

생리 불순: 월경 주기가 불규칙해질 수 있습니다.

불임: 생식 능력에 영향을 미칠 수 있습니다.

 

 

진단

 

1. 진단 기준

ACR/EULAR 진단 기준: 2019년 개정된 진단 기준으로, 임상적 증상과 면역학적 검사 결과를 종합하여 진단합니다.

SLICC 진단 기준: 2012년에 제정된 진단 기준으로, 임상적 및 검사적 기준을 포함합니다.

2. 감별 진단

다른 자가면역 질환과의 감별: 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 등과의 감별이 필요합니다.

감염성 질환과의 감별: 감염성 질환과 유사한 증상이 나타날 수 있어 감별이 필요합니다.

3. 진단 방법 및 검사

혈액 검사: 항핵 항체(ANA), 항이중나선 DNA 항체, 항Sm 항체 등의 검사를 통해 진단합니다.

소변 검사: 단백뇨, 혈뇨 여부를 확인합니다.

영상 검사: MRI, CT 등을 통해 침범된 장기와 조직의 상태를 확인합니다.

생검: 신장 생검 등을 통해 조직의 변화를 확인합니다.

 

치료

 

1. 약물 치료

면역억제제: 코르티코스테로이드, 항말라리아제, 사이클로포스파미드 등이 사용됩니다.

항염증제: 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)가 통증과 염증을 완화합니다.

생물학적 제제: B세포 억제제(리툭시맙), 인터페론 억제제 등이 사용됩니다.

2. 비약물 치료

생활 습관 관리: 균형 잡힌 식사, 규칙적인 운동, 스트레스 관리 등이 중요합니다.

물리치료: 관절